Rabu, 06 Juli 2011

PERTUMBUHAN DAN GANGGUAN PERTUMBUHAN

PERTUMBUHAN NORMAL
Pertumbuhan anak merupakan proses interaksi berbagai hal seperti faktor genetik, lingkungan terutama nutrisi serta pengaruh faktor endokrin. Pertumbuhan pada anak terjadi terutama pada lempeng epifisis, tempat terjadinya deposisi tulang sehingga terjadi pertambahan tinggi badan. Proses pertumbuhan ini dipengaruhi oleh berbagai factor. Beberapa hormon terlibat dalam proses pertumbuhan ini seperti hormon pertumbuhan, hormon tiroid, hormon seks, insulin, hormone adrenal serta beberapa growth factor seperti IGF-I, IGF-II dan lain-lain.
Regulasi pertumbuhan pranatal
Pertumbuhan di dalam uterus dipengaruhi oleh ukuran uterus, nutrisi dan status metabolisme ibu. Dengan ukuran uterus yang cukup besar (ukuran ibu besar), nutrisi ibu yang baik serta keadaan metabolisme yang baik akan dihasilkan bayi yang optimal besarnya. Faktor lingkungan yang kurang baik seperti nutrisi yang kurang akan menghasilkan bayi dengan berat lahir rendah. Pertumbuhan bayi intra uterin yang normal antara kehamilan 37 – 42 minggu disebut sebagai bayi cukup bulan. Rata-rata akan dihasilkan bayi dengan berat lahir  3000 gram dengan panjang  50 cm. Di samping itu beberapa hormon juga memegang peranan dalam periode pertumbuhan pranatal seperti Insulin dan IGFs serta IGF-BP, sedangkan hormon pertumbuhan dan hormon tiroid tidak terlalu berperan pada pertumbuhan in utero, terbukti dari anak yang dilahirkan dengan defisiensi hormon pertumbuhan atau hipotiroid kongenital dilahirkan dengan berat badan dan tinggi badan yang normal. Sebaliknya kedua hormon ini sangat berperan pada pertumbuhan pasca natal.
Pertumbuhan Pasca Lahir
Pertumbuhan pasca natal ditandai oleh 3 fase taitu fase infant, childhood dan puberty. Pertumbuhan pasca natal pada fase infant ini ditandai dengan kecepatan pertumbuhan yang pesat yang kemudian diikuti oleh penurunan kecepatan secara progresif, pada fase ini terjadi pertambahan panjang anak berturut-turut kira-kira 25 cm, 12 cm, 8 cm pertahun dalam 3 tahun pertama kehidupan. Fase ini diikuti dengan fase childhood dengan pertumbuhan yang relatif stabil 4 - 7 cm pertahun sampai awitan pubertas, dengan disertai pertambahan berat badan yang relatif stabil pertahunnya. Kemudian fase ini diikuti oleh fase pubertas dengan akselerasi pertumbuhan dan deselerasi pertumbuhan sampai terjadinya penutupan lempeng epifisis yang ditandai dengan henti tumbuh.
Selama fase infant terjadi proses kanalisasi untuk mencari potensi genetiknya, sering terjadi catch-down atau catch-up, misalnya bayi yang dilahirkan besar dari orangtua yang kecil akan memotong kurva pertumbuhan menuju persentil yang lebih rendah yang sesuai dengan potensi genetiknya. Catch-down ini ditandai dengan paralelisme pertumbuhan linier, berat badan dan lingkaran kepala, jadi dengan catch-down ini tidak berarti terjadi gangguan pertumbuhan.
Peranan hormon-hormon pada proses pertumbuhan
Hormon tiroid
Hormon tiroid memegang peranan penting dalam maturasi tulang pada masa prenatal dan pasca natal serta proses myelinisasi sistem saraf pusat pada masa prenatal. Hormon tiroid mempunyai efek pada sekresi hormon pertumbuhan, mempengaruhi kondrosit secara langsung dengan meningkatkan sekresi IGF-I serta memacu maturasi kondrosit . Defisiensi hormon tiroid akan menyebabkan retardasi pertumbuhan dan penghentian maturasi tulang. Kekurangan hormon tiroid pada masa anak-anak akan menyebabkan perlambatan pertumbuhan dan retardasi maturasi tulang, dengan pengobatan levotiroksin akan terlihat kejar tumbuh sehingga akan bisa mencapai tinggi normal.
Hormon seks
Hormon seks memainkan peranan penting dalam proses diferensiasi seks, tetapi seks hormon tidak berperan pada pertumbuhan prepubertas, hal ini dapat dilihat dengan tidak terdapatnya gangguan pertumbuhan pada penderita hipogonadism seperti anorkhia sebelum timbulnya pubertas. Konsentrasi hormon seks ini tidak banyak berubah pada fase prepubertas.
Testosteron
Testosteron pada laki-laki dihasilkan oleh sel Leidig. Terdapat 3 periode peningkatan hormon testosteron, pertama pada masa foetus kira-kira pada usia 11 minggu kehamilan, pada periode ini testosteron memainkan peran dalam diferensiasi genitalia eksterna untuk membentuk penis dan skrotum. Pada periode ini testosteron juga mempengaruhi sel otak.
Testosteron darah kemudian menurun secara cepat setelah lahir dan kemudian peningkatan testosteron kedua terjadi dalam 6 bulan berikutnya dengan puncaknya pada usia 2 bulan setelah lahir. Peningkatan pada periode ke 2 ini fungsinya masih belum diketahui.
Setelah usia 6 bulan kadar testosteron darah akan menurun sampai rendah sekali sampai kemudian terjadi lagi peningkatan yang sangat tinggi pada periode pubertas, ini merupakan peningkatan ke 3. Pada periode pubertas testosteron ini akan berperan dalam proses pacu tumbuh, serta menginduksi pertumbuhan seks sekunder.
Estrogen
Ovarium menghasilkan estrogen dalam bentuk yang utama sebagai estradiol. Nilai estrogen ini sangat rendah sampai masa pubertas. Pada periode pubertas nilai estrogen ini akan meningkat yang akan menginduksi tanda-tanda seks sekunder pada wanita, yaitu dimulai dengan pertumbuhan payudara, uterus dan vagina. Estrogen juga merangsang pertumbuhan pelvis dan rambut pubis, serta akan menyebabkan terjadinya pacu tumbuh pada anak wanita.Pada saat timbulnya menstruasi, kadar estrogen berfluktuasi secara teratur dalam siklik. Sekresi estradiol ini diatur oleh FSH
Hormon pertumbuhan
Hormon pertumbuhan berperan pada seluruh fase pertumbuhan baik pranatal maupun pasca natal. Anak yang mengalami defiensi hormon pertumbuhan hanya akan mencapai tinggi akhir sekitar 130 cm. Pada periode pasca natal hormon pertumbuhan berkerja melalui sistem GH - IGF-I – IGFBP-3, Hormon pertumbuhan ini akan meningkatkan produksi IGF-I dan IGFBP-3 yang terutama dihasilkan oleh hepar dan kemudian akan menstimulasi produksi IGF-I lokal dari khondrosit. Rosenfeld membuktikan bahwa hormon pertumbuhan ini juga mempunyai efek langsung pada lempeng pertumbuhan tanpa melalui IGF-I.
Hormon pertumbuhan ini dikeluarkan secara episodik, hormon ini hampir selalu terdapat dengan kadar yang sangat rendah. Setiap hari umumnya terdapat 8 sampai 9 kali peningkatan kadar hormon pertumbuhan selama 10 – 20 menit. Hormon pertumbuhan ini meningkat pada waktu excersise juga pada waktu tidur. Pada periode pubertas sekresi hormon pertumbuhan sangat meningkat secara bersamaan dengan peningkatan hormon seks yang akan menyebabkan pacu tumbuh.
Insulin
Insulin ternyata juga mempunyai efek pada pertumbuhan pasca natal. Hal ini dibuktikan pada anak-anak yang menderita DM tipe 1 yang tidak terkontrol akan mengganggu pertumbuhannya. Terdjadi penurunan kecepatan pertumbuhan disertai peningkatan kadar hormon pertumbuhan serta penurunan kadar IGF-I. Hal ini menggambarkan suatu keadaan resisten relatif terhadap hormon pertumbuhan. Dengan pemberian insulin yang intensif akan memperbaiki kecepatan pertumbuhan dan meningkatkan kadar IGF-I.
Gangguan pertumbuhan pada penderita DM tipe-1 pada anak diakibatkan juga oleh penurunan kadar IGF-I dan peningkatan kadar IGFBP-1 yang disebabkan oleh defisiensi insulin. Pada waktu dulu dimana hanya tersedia rapid insulin sering terjadi Sindrom Mauriac dengan gejala obesitas, perawakan pendek dan hepatomegali, sekarang keadaan ini jarang kita jumpai.
Somatomedin / IGF-I
Hormon pertumbuhan dalam kerjanya pada tulang memerlukan perantara yang disebut sebagai somatomedin / IGF-I. IGF-I ini dihasilkan oleh berbagai jaringan dan paling banyak dihasilkan oleh hepar
Hormon adrenal
Peranan Nutrisi
Pentingnya peranan nutrisi pada proses kecepatan pertumbuhan dan tinggi akhir dapat dijelaskan dengan dengan adanya secular trend pasca perang dunia II di Jepang. Tinggi anak laki-laki pada usia 17 tahun meningkat 6.6 cm dan anak perempuan meningkat 3.1 cm pada tahun 1967. Pada tahun 1988 peningkatan menjadi 9.7 cm pada anak laki-laki dan 5.7 cm pada anak perempuan. Peningkatan ini diakibatkan oleh meningkatnya kecepatan pertumbuhan prepubertas. Secular trend ini disebabkan oleh meningkatnya keadaan sosio-ekonomi serta perubahan pola makanan, terutama dengan meningkatnya konsumsi makanan western.
Analisis dari Kurva Pertumbuhan
Pada penilaian gangguan pertumbuhan tinggi badan, analisis proses pertumbuhan mempunyai peranan penting sebagai suatu langkah awal dari evaluasi. Ada 4 hal yang harus dinilai :
1. Reliabilitas pengukuran
Pengukuran tinggi badan merupakan hal yang mudah dilakukan dan tidak memerlukan alat yang canggih, akan tetapi tidak semua tenaga medis / paramedis dapat melakukannya dengan benar. Hal ini memerlukan latihan, karena harus memenuhi persyaratan tertentu. Alat yang digunakan adalah stadiometer atau bisa menggunakan alat bantu lain misalnya dinding kamar. Cara pengukurannya dengan merapatkan kedua kaki bagian tumit ke dinding dengan kepala tegak, disini sering terjadi kesalahan pengukuran. Kesalahan lain yang sering terjadi adalah dalam melakukan plotting tinggi badan ke dalam kurva pertumbuhan.
2. Tinggi absolut
Tinggi absolut dari seorang anak sangat berhubungan dengan keadaan patologis yang mendasarinya. Anak dengan tinggi badan dibawah –3 SD sangat mungkin mempunyai kelainan patologis dibanding anak yang mempunyai tinggi badan tepat di bawah persentil 3 (- 2 SD) yang biasanya tidak mempunyai kelaianan patologis.
Bila tinggi badan anak berada di antara – 2 SD dan – 3 SD , 80% merupakan variant normal, sedangkan bila tinggi badan anak berada di bawah 3 SD , maka 80 % merupakan kelainan patologis.
3. Kecepatan tumbuh
Hal yang paling penting dalam evaluasi tinggi badan adalah observasi tinggi badan anak dalam satuan waktu tertentu, yang biasanya kita ukur adalah pertambahan tinggi badan pertahun. Perubahan tinggi badan ini tidak terjadi secara stabil setiap waktu akan tetapi biasanya terjadi pertumbuhan secara episodik, sehingga pengukuran kecepatan pertumbuhan ini / pola pertumbuhan ini hanya bisa dilihat dalam waktu minimal 4 atau 6 bulan.
Penurunan kecepatan pertumbuhan anak di antara usia 3 dan 12 tahun (memotong beberapa garis persentil) harus dianggap patologis kecuali dibuktikan lain.
Dalam 3 tahun pertama kehidupan kecepatan pertumbuhan ini akan berkurang pada anak normal, tetapi bayi besar yang dilahirkan oleh orangtua yang relatif kecil secara genetik akan masuk ke kanal pertumbuhan. Perubahan pada kanal pertumbuhan ini juga akan dapat terlihat pada saat peripubertal dan pubertas karena timbulnya awitan pubertas sangat bervariasi. Hal yang cukup penting untuk diperhatikan ialah pada anak yang bertumbuh dengan kecepatan pertumbuhan normal walaupun berada di bawah persentil 3 biasanya tidak berhubungan dengan kelainan patologis.
4. Rasio BB tehadap TB
Perbandingan tinggi badan dan berat badan mempunyai nilai diagnostik dalam menentukan etiologi perawakan pendek. Anak dengan kelainan endokrin seperti defisiensi hormon pertumbuhan, hipotiroid atau kelebihan glukokortikoid biasanya tidak mengganggu berat badan sehingga anak akan terlihat gemuk dan pendek (rasio BB/TB ¬). Sebaliknya kelainan sistemik yang menyebabkan perawakan pendek biasanya lebih mengganggu berat badan dibanding tinggi badan, anak akan terlihat kurus dan kecil (rasio BB/TB normal atau ).
Parameter lainnya yang diperlukan dalam menilai pertumbuhan
Target height
Tinggi seorang anak dipengruhi oleh tinggi kedua orangtuanya, jadi kita baru bisa menyatakan seorang anak tersebut pendek setelah mengetahui tinggi kedua orangtuanya. Target height ini dapat dihitung dengan rumus :
Laki-laki : (TB ayah + TB ibu + 13) / 2 ± 8,5 cm
Wanita : (TB ayah – 13 + TB ibu )/ 2 ± 8,5 cm
Kebanyakan anak akan mencapai tinggi akhir dalam kisaran 10 cm dari target height. Bila taksiran tinggi akhir jauh di bawah target height maka harus kita cari etiologinya dengan pendekatan yang baik.
Bone Age dan Prediksi Tinggi Akhir
Bone age (usia tulang) atau juga disebut usia skelet atau usia anatomik atau usia radiologik menggambarkan tingkat maturitas seorang anak dengan mengamati perubahan tulang pada pusat ossifikasi yang dapat terekam dengan sinar-X. Usia tulang ini menggambarkan maturasi tulang dengan membandingkan pusat epifisis dari foto rontgent tulang yang diambil dengan atlas standard yang ada, atau dengan menghitung beberapa pusat ossifikasi dengan memberikan nilai.
Pertambahan tinggi badan seimbang dengan bertambah panjangnya tulang dan sesuai dengan proses maturasi tulang. Tingkat kematangan tulang berbanding terbalik dengan jumlah tulang rawan yang masih tersisa di lempeng epifisis.
Berbagai keadaan yang menyebabkan gangguan pertumbuhan juga diikuti oleh keterlambatan maturasi tulang. Jadi usia tulang ini juga dapat membantu menegakkan diagnosis penyakit yang mendasarinya.
Banyak cara yang dikembangkan untuk menilai usia tulang, tetapi pada umumnya yang digunakan adalah :
1. Metode Greulich & Pyle
2. Metode Tanner – Whitehouse
3. Roche-Weiner-Thissen
Metode yang paling umum dipakai adalah metode Greulich & Pyle yang memakai maturasi epifisis tangan dan pergelangan tangan, metode lain menggunakan gambaran epifisis lutut. Masing-masing metode ada keuntungan dan kerugian cara penggunaannya. Dengan mengetahui usia tulang maka tingkat maturitasnya dapat diketahui sehingga dapat diprediksi tinggi akhirnya. Dengan menggunakan metode Greulich & Pyle maka prediksi tinggi akhir dapat dihitung dengan memakai tabel Bayley & Pinneau yang memuat persentasi maturitas tulang.
Tabel I. Perbedaan normal usia kronologis dan usia tulang
Usia kronologik
 2 SD Laki-laki Perempuan
3 – 6 bulan 0-1 0-1
1 – 1,5 tahun 3-4 2-3
2 tahun 7-11 6-10
> 2 tahun 13-14 12-13

Proporsi tubuh
Perbandingan proporsi tubuh bagian atas dan bagian bawah akan menggambarkan apakah perawakan pendek tersebut proporsional atau tidak proporsional. Perbandingan ini juga mempunyai nilai diagnostik, misalnya bila perbandingan ini membesar berarti kelainannya kemungkinan terletak pada tulang panjang.
Proporsi tubuh bagian bawah diperoleh dengan mengukur jarak bagian atas simfisis pubis sampai telapak kaki. Bagian atas diambil dengan mengurangi tinggi badan dengan bagian bawah tubuh. Rasio proporsi bagian atas dan bawah ini dibandingkan dengan nilai standard untuk umur dan jenis kelamin.
Tubuh yang tidak proporsional ini dapat terlihat pada kelainan displasia tulang seperti akhondroplasia, atau pada beberapa kelainan dismorfik seperti sindrom Marfan, atau pada sindrom kleinefelter, sindrom Kallman, dll. Proporsi tubuh bagian atas dan bawah (US/LS rasio) yang semula sekitar 1,7 pada saat lahir akan mendekati nilai 1 pada usia 8 – 10 tahun.
PERAWAKAN PENDEK
Short Stature atau perawakan pendek merupakan suatu terminologi mengenai tinggi badan yang berada di bawah persentil 3 atau -2 SD pada kurva pertumbuhan yang berlaku pada populasi tersebut. Pertumbuhan normal akan menggambarkan keadaan kesehatan anak tersebut. Untuk menilai pertumbuhan anak kita harus tahu cara / metode pengukuran tinggi anak secara akurat dan memasukkan ukuran tersebut pada kurve pertumbuhan, sehingga bisa dihindari kesalahan-kesalahan diagnosis karena kesalahan tehnik pengukuran dan dapat dinilai tinggi badan anak secara pasti. Walaupun hal ini mudah akan tetapi kebanyakan kita tidak memahami cara pengukuran yang akurat serta kurang memahami penilaian dari plotting hasil pengukuran tersebut.
Evaluasi perawakan pendek ini sangat dibutuhkan untuk menilai proses pertumbuhan anak tersebut apakah dia bertumbuh normal ataukah pertumbuhannya terganggu. Diharapkan dengan menilai pola pertumbuhan serta melakukan beberapa analisis serta pemeriksaan tertentu kita dapat membedakan apakah gangguan pertumbuhan tersebut patologis atau bukan, sehingga kalau diperlukan terapi dapat diberikan lebih awal dengan harapan hasil yang lebih optimal. Tidak semua perawakan pendek memerlukan rujukan, bahkan sebagian besar dapat ditatalaksana sendiri, dengan mengetahui cara pendekatan serta dengan melakukan beberapa pemeriksaan diharapkan semua dokter anak dapat memberikan talaksana perawakan pendek dengan tepat.
Untuk dapat melakukan pemeriksaan, evaluasi dan penatalaksanaan anak dengan perawakan pendek secara terarah, maka perlu juga dipahami proses pertumbuhan secara baik sejak pranatal sampai dewasa.
Etiologi Perawakan Pendek
Berbagai pendekatan etiologi dilakukan oleh para ahli akan tetapi pada dasarnya bisa kita kelompokkan pada 2 bagian yaitu :
1. Variasi normal
2. Perawakan pendek yang disebabkan keadaan patologis
Variasi normal
Pertumbuhan yang normal akan menggambarkan keadaan kesehatan anak yang baik. Di samping itu anak dengan gangguan kesehatan akan bertumbuh kurang baik. Pertumbuhan tinggi badan merupakan suatu proses yang berkelanjutan.
Perawakan pedek yag dikategorikan sebagai variasi normal adalah :
1. Familial short stature
2. Constitutional delay of growth and puberty (CDGP)
Familial Short Stature ditandai dengan :
1. Pertumbuhan yang selalu berada di bawah p. 3
2. Kecepatan pertumbuhan normal
3. Bone age normal
4. Tinggi kedua orangtua pendek.
5. Tinggi akhir dibawah p.3
Constitutional delay of growth and puberty ditandai dengan :
1. Perlambatan pertumbuhan linier pada 3 th pertama kehidupan
2. Pertumbuhan linier normal atau hampir normal pada saat prepubertas dan selalu berada di bawah p.3
3. Bone age terlambat
4. Maturasi seksual terlambat
5. Tinggi akhir biasanya normal.
Anak dengan CDGP umumnya terlihat normal dan disebut sebagai late bloomer. Biasanya terdapat riwayat pubertas terlambat dalam keluarga. Usia tulang terlambat akan tetapi masih sesuai dengan height age.
Anak dengan Familial short stature selama periode infancy dan prepubertas tumbuh sama seperti anak dengan CDGP. Anak-anak ini akan bertumbuh memotong garis persentil dalam 2 tahun pertama kehidupan mencari garis pertumbuhan genetiknya kemudian tumbuh sejajar dengan kurve pertumbuhan. Pubertas terjadi normal dengan tinggi akhir berada di bawah persentil 3., tetapi masih normal terhadap tinggi kedua orangtuanya.
Kelainan Patologis
Anak dengan perawakan pendek patologis biasanya dibagi menjadi :
1. Proporsional
2. Tidak proporsional
Perawakan pendek proporsional :
a. Malnutrisi
b. IUGR
c. Psychoosocial dwarfiism
d. Penyakit kronis
e. Kelainan endokrin, defisiensi hormon pertumbuhan, Hipotiroidisme, Sindrom Cushing, dll
f. Kelainan target organ terhadap hormon pertumbuhan
g. dll
Perawakan pendek tidak proporsional
1. Kelainan tulang
2. Kondrodistrofi
3. Displasia tulang
4. Sindrom mis. Kallman, Marfan, Kleinefelter dll.
Pendekatan Diagnosis Perawakan Pendek
Menghadapi anak dengan perawakan pendek harus dilakukan pemeriksaan secara baik dan terarah agar tidak terlewatkan etiologi penyebabnya dan juga menghindari pemborosan.
Kriteria awal untuk melakukan pemeriksaan anak dengan perawakan pendek adalah :
TB di bawah persentil 3 atau – 2SD
Kecepatan tumbuh di bawah persentil 25
Prakira tinggi dewasa di bawah midparental height
Tatalaksana Perawakan Pendek
Berbagai upaya dilakukan untuk memperbaiki perawakan pendek menuju distribusi normal sesuai dengan etiologinya. Pengobatan anak dengan perawakan pendek harus sesuai dengan dasar etiologinya. Anak dengan variasi normal perawakan pendek biasanya tidak memerlukan pengobatan, sedangkan anak dengan kelainan patologis yang mendasarinya memerlukan terapi sesuai dengan etiologinya.
Penggunaan Hormon Pertumbuhan
Terapi dengan menggunakan hormon pertumbuhan sintetik telah dimulai sejak tahun 1985. Sebelumnya dipakai hormon pertumbuhan yang diperoleh dari human pituitary yang dapat menyebabkan penyakit Jakob Creutzfeld. Sejak itu dengan tersedianya hormon pertumbuhan sintetik dalam jumlah banyak di pasaran maka indikasi hormon pertumbuhan ini bukan hanya diindikasikan untuk anak dengan defisiensi hormon pertumbuhan, melainkan lebih meluas dengan berbagai indikasi lainnya. Pada tahun 1995 FDA menyetujui pemakaian Hormon pertumbuhan untuk :
a. Defisiensi hormon pertumbuhan
b. Gagal ginjal kronik
c. Sindrom Turner
d. Sindrom Prader Willi
e. Anak anak dengan IUGR
f. Idiopatic short stature
g. Orang dewasa dengan defisiensi hormon pertumbuhan
h. Orang dewasa dengan AIDS wasting
Tujuan pengobatan dengan menggunakan hormon pertumbuhan adalah untuk memperbaiki prognosis tinggi badan dewasa. Dari berbagai penelitian terakhir telah dapat dilihat bahwa hasil tinggi akhir anak yang mendapatka GH jauh lebih baik dibandingkan prediksi tinggi badan pada awal pengobatan.


Defisiensi hormon pertumbuhan
Anak anak dengan defisiensi hormon pertumbuhan mempunyai gambaran klinik yang bervariasi tergantung beratnya defisiensi yang digambarkan oleh hasil test hormon pertumbuhan. Biasanya kita pakai pemeriksaan stimulasi test dengan menggunakan insulin, arginin, levodopa, klonidin, ataupun excersise test atau sleep test. Anak anak dengan pertumbuhan subnormal harus dicurigai menderita defisiensi hormon pertumbuhan. Sebelum terapi dimulai kriteria anak dengan defisiensi hormon pertumbuhan harus terlebih dulu ditetapkan :
1. TB di bawah persentil 3 atau – 2SD
2. Kecepatan tumbuh di bawah p.25
3. Usia tulang terlambat > 2 tahun
4. Kadar GH <>
5. IGF – I rendah
6. Tidak ada kelainan dismorfik, tulang atau sindrom tertentu
Pengobatan Hormon pertumbuhan bisa dimulai segera setelah diyakini tidak terdapatnya massa intrakranial, Hormon pertumbuhan diberikan secara subkutan dengan dosis 2 IU/m2/hari atau 25 – 50 ug/KgBB/hari pada usia prepubertal. Pada usia pubertas dosis ini bisa sampai 100 ug/kgBB/hari. Dosis yang lebih tinggi juga diperlukan untuk sindrom Turner atau perawakan pendek disebabkan IUGR. Respons pengobatan sangat tergantung dari dosis terapi. Pemberian terapi diberikan sebanyak 6 kali perminggu. Pemantauan secara berkala diperlukan untuk melihat respons pengobatan, evaluasi tiap 3 bulan atau 6 bulan sekali biasanya dilakukan, peningkatan tinggi badan serta peningkatan kecepatan pertumbuhan merupakan indikator evaluasi yang penting. Untuk meningkatkan kepatuhan, penyesuaian dosis serta keamanan pengobatan diperlukan pemeriksaan IGF-I, IGFBP3 tiap tahun.
Keamanan penggunaan Hormon pertumbuhan telah dilakukan oleh Growth Hormone Research Society. Pada umumnya efek samping minimal dan hanya terjadi pada kurang dari3 % kasus
Efek samping terapi hormon pertumbuhan :
- Intracranial hypertension (pseudotumor cerebri)
- Edema
- Slipped capital femoral epiphysis
- Worsening scoliosis
- Ginekomastia
- Hiperglisemia
- Malignancy ?

Terapi hormon pertumbuhan dihentikan bila lempeng epifisis telah menutup atau respons terapi tidak adekuat. Ciri respons terapi yang tidak adekuat bila pertambahan kecepatan pertumbuhan lebih kecil dari 2 cm pertahun.
Perawakan Tinggi
Anak remaja dengan tinggi badan berada di atas 2 SD atau di atas persentil 97 disebut perawakan tinggi. Terdapat berbagai etiologi tetapi umumnya anak dengan perawakan tinggi ini normal atau datang dari keluarga dengan perawakan tinggi
Secara kelompok anak-anak ini umumnya menghasilkan hormon pertumbuhan dan konsentrasi IGF-I yang lebih tinggi. Penyebab lain adalah overnutrition yang berlanjut menjadi obesitas eksogen. Secara jelas etiologi perawakan tinggi ini dapat dilihat dari tabel dibawah ini
Etiologi Perawakan
 Non patologis
o Obesitas , Genetik/familial
o Gigantisme , Hipertiroidisme
o Gangguan seks hormon , Pubertas prekoks
o Hipogonadotropik hipogonadisme , Gangguan hormon adrenal
o Adrenarche prekoks , Sindrom adrenogenital
o Tumor adrenal , Kelainan genetik
o Gangguan kromosom seks , Sindrom Kleinefelter (XXY)
o Ekstra Y (XYY, XYYY, dll)
o Sindrom genetik , Sindrom Marfan
o Homosistinuria , Sindrom Sotos (Cerebral gigantism) , Sindrom Weaver
Terapi
Terapi untuk perawakan tinggi dilakukan untuk remaja dengan prediksi tinggi akhir yang berlebihan. Terapi supresi pertumbuhan ini harus dibicarakan dengan anak dan orangtua, baik mengenai cara maupun efek samping yang mungkin timbul. Penting dibicarakan tinggi badan berapa yang masih bisa ditolerir, di negara Barat biasanya dilakukan untuk perkiraan tinggi > 183 cm untuk putri dan > 200 cm untuk laki-laki. Di Indonesia belum ada kesepakatan untuk batasan tinggi berapa terapi supresi pertumbuhan ini dimulai. Untuk anak laki-laki digunakan testosteron, sedangkan pada remaja putri digunakan preparat estrogen.
Penggunaan preparat estrogen pada remaja putri untuk supresi pertumbuhan bersifat kontroversial terutama untuk resiko penggunaan jangka panjang . Pengobatan ini menggunakan preparat estrogen 2,5 – 20 mg perhari. Estrogen memacu maturasi tulang, penggunaan estrogen secara rasional seharusnya memacu maturasi tulang tanpa mempercepat pertumbuhan sehingga terjadi penutupan lempeng epifisis. Penggunaan estrogen untuk supresi pertumbuhan pada remaja putri dimulai oleh Goldziher pada 1956 dengan dengan reduksi tinggi akhir antara 2,6 – 6,2 cm dari prediksi. Preparat estrogen yang disukai adalah preparat estrogen konjugasi atau ethynil estradiol. Terapi dimulai bila usia tulang sudah mencapai 15 – 16 tahun.
Efek samping yang sering timbul adalah pertambahan berat badan, sakit kepala, nausea, kram kaki, peningkatan pigmentasi areola dan puting susu dan vaginal discharge. Oleh karena terjadinya peningkatan berat badan serta induksi menarche dapat mengakibatkan gangguan emosional. Efek lain yang jarang terjadi adalah trombosis, hipertensi, gangguan fungsi hati serta gangguan kantong empedu.
Pada anak laki-laki penggunaan testosteron dosis tinggi digunakan pada remaja laki-laki untuk efek supresi pertumbuhannya. Pengobatan ini akan memacu maturasi tulang sehingga menurunkan tinggi akhir. Terapi dengan testosteron ini juga dipakai oleh para atlit untuk meningkatkan performa serta body building, tetapi risiko untuk fertilitas dalam jangka panjang belum diketahui.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar